CIPO Krankheit

 CIPO Krankheit

Die chronische Pseudo-Darm-Obstruktion (CIPO) ist eine seltene Motilitätsstörung des Verdauungstrakts mit wiederkehrenden Ereignissen einer offensichtlichen mechanischen Obstruktion, aber ohne nachweisbare organische, systemische oder metabolische Anomalien, einschließlich keiner greifbaren Obstruktion.

Es handelt sich um eine chronische Form der Pseudoobstruktion im Gegensatz zur akuten Form, auch Ogilvie-Syndrom genannt, bei der hauptsächlich der Dickdarm betroffen ist.

Der Begriff wurde 1958 von HA Dudley, IS Sinclair und I.F. McLaren geprägt.

 CIPO Krankheit
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Die Häufigkeit ist nicht bekannt. CIPO tritt meistens bei Kindern auf, manchmal bei oder kurz nach der Geburt. Männer sind 2-4 mal häufiger betroffen. In Japan wurde eine Häufigkeit von 1 zu 100.000 ohne Geschlechtsunterschied gefunden.

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CIPO Krankheit

Die Ursache ist nicht bekannt. Pathophysiologisch besteht eine fehlende oder unkoordinierte Kontraktilität der glatten Muskulatur mit Störung der Darmperistaltik.

Man kann muskelbedingt (myopathisch) und nervenbedingt (neuropathisch), autosomal-dominant, autosomal-rezessiv und X-chromosomal sein (mit Mutationen im FLNA-Gen auf dem X-Chromosom-Locus q28, dem gleichen Gen, das auch bei angeborener Erkrankung betroffen ist Kurzdarmsyndrom) unterscheiden bei den entsprechenden Erkrankungen zwischen erblichen, primären und sekundären Formen.

CIPO kann auch nach Infektionen, Operationen, Bestrahlung und mit Medikamenten und Schadstoffen auftreten.

CIPO kann mit Mutationen im ACTG2-Gen auf Chromosom 2 Genlocus zu den ACTG2-assoziierten Erkrankungen gezählt werden

Megacystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
Prune-Belly-Syndrom
Familiäre viszerale Myopathie
CIPO kann bei anderen Erkrankungen auftreten:

Amyloidose
Karzinom des Magen-Darm-Traktes
Guillain Barre-Syndrom
Multiples Myelom
Alkoholmissbrauch
selten bei Lupus erythematodes oder systemischer Sklerose.

 CIPO Krankheit
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Klinische Kriterien sind:

Ausgeprägte, chronische Obstruktionszeichen: Bauchschmerzen (80 %), Völlegefühl, Blähungen, Übelkeit und Erbrechen (80 %)
Durchfall, nicht behandelbare Verstopfung (40 %)
intestinale Malabsorption mit Gewichtsverlust und/oder Gedeihstörungen
Fieber (37%)

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Zur Diagnostik sind eine Manometrie des Darms, Messung der Passagezeit durch fraktionierte Passage des Dünndarms und Histologie aus Darmbiopsien erforderlich. Eine mechanische Verriegelung muss ausgeschlossen werden.

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Unnötige Laparatomien mit der Gefahr späterer Verklebungen sind unbedingt zu vermeiden. Neben Biopsien sind palliative Maßnahmen möglich, auch eine Darmtransplantation kann in Betracht gezogen werden. CIPO ist eine schwerwiegende, schwächende Erkrankung, die oft nicht oder nur verzögert erkannt wird.

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